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CRPS-MASTERCLASS

Max 5. Februar 2021

Zu Beginn, 4 gängige Mythen zu CRPS!

Mythos 1: „Morbus Sudeck  oder „Sympathische Reflexdystrophie“ sind immer noch international akzeptierte Bezeichnungen.“

Fakt: Bereits 1994 wurden diese Begriffe von der IASP abgelehnt und die neue Klassifikation, „Complex Regional Pain Syndrome“ (CRPS), eingeführt.24,25,32

Mythos 2: „Die sympathische Dysfunktion  ist der vorherrschende pathophysiologische Mechanismus bei CRPS.“

Fakt: Die exakten Ursachenmechanismen von CRPS sind unbekannt, wahrscheinlich jedoch multifaktoriell mit Veränderungen auf verschiedenen Ebenen des peripheren und zentralen Nervensystems.26,27 Neuere Ergebnisse legen nahe, dass die  Sympathikusstörung  eher eine Folge der kortikalen Reorganisation zu sein scheint.114, 142

Mythos 3: „CRPS tritt in (stereotypen) Stadien auf.“

Fakt: Die frühere Unterteilung  in zwei bzw. drei Phasen/Stadien  („akut“/“dystrophisch“/“atrophisch“) konnte klinisch nicht validiert werden.2,5,10,28,37

Mythos 4: „Es besteht ein Zusammenhang  zwischen dem Auftreten eines CRPS und einer Vorgeschichte mit schmerzhaften psychischen Problemen, einer Somatisierung oder dem Simulieren der Betroffenen.“

Fakt: Dieser Zusammenhang ist widerlegt. 29,30,31,36

Hintergründe und Einteilung

Die Komplex-Regionalen Schmerzsyndrome (CRPS) wurden früher als „Morbus Sudeck“ (nach dem deutschen Chirurgen Paul Sudeck), „Sympathische Reflexdystropie“ oder Kausalgie bezeichnet.1,2,3,4 Sie sind Sonderformen neuropathischer bzw. neuropathie-ähnlicher9 Schmerzsyndrome, die durch schwere (disproportional zur Verletzung auftretende) Schmerzen und atypische Zeichen, wie motorische Störungen (Schwäche, Tremor, Dystonie) Hypersensitivität, sudomotorische und trophische  (Ödeme, Schwitzen, Veränderungen der Haut, Haare, Nägel) und vasomotorische Veränderungen (Hautfarbe und – temperatur ) charakterisiert sind.1,2,5,6,

Man unterscheidet 2 CRPS Typen. CRPS Typ 1, wenn keine begleitende Nervenverletzung vorliegt und Typ 2 in Fällen einer nachweisbaren Nervenschädigung.1,10,35

Obwohl es sich nicht um eine formale Kategorie handelt, kann ein CRPS in 2 unterschiedlichen Subtypen auftreten:

 “Warmes CRPS” ist mit einer warmen, geröteten und ödematösen Extremität assoziiert, während “kaltes CRPS” sich mit einer kalten, dunkleren und schwitzenden Extremität zeigt.10 Ein akutes  CRPS tritt häufiger mit einer warmen CRPS-Präsentation auf, wohingegen chronisches CRPS meist durch eine kalte CRPS-Präsentation gekennzeichnet ist,23 obwohl beide Subtypen bei Patienten mit CRPS von beliebiger Dauer auftreten können.

Epidemiologie

  • Auf der Grundlage der epidemiologischen Daten einer regionalen nordamerikanischen Bevölkerung (Olmsted County, Minnesota) wurde eine Inzidenzrate von 5,46/100 000 pro Jahr und eine Prävalenzrate von 20,57/100 000 berechnet. 11
  • Eine neuere bevölkerungsbezogene Studie aus den Niederlanden ergab eine Inzidenzrate von 26,2/100 000 pro Jahr.12  
  • Retrospektive Folgestudien kamen auf eine Prävalenz für CRPS nach Frakturen zwischen 0,03% und 37%.13-19
  • Das Altersmuster zeigt eine fast normale Verteilung mit einem Maximum in der 5. bis 7. Dekade.12,20-22  
  • Das Gesamtverhältnis von Frau zu Mann beträgt 2-3:1. Die obere Extremität ist doppelt so häufig betroffen wie die Untere.11,12,20-22
  • Bei den meisten Patienten geht ein Trauma voraus: In etwa 40% der Fälle Frakturen oder Operationen,  30% der Patienten hatten eine Dekompression des Nervus medianus, 9% radikuläre Läsionen und 6% Rückenmarkverletzungen. In etwa 10% der Fälle liegt eine leichte traumatische Distorsion vor, und in 5-10% der Fälle entwickelt sich das CRPS spontan.8,11,12,20-22
  • Häufig kommt es zur Ausbreitung („spreading“) der Beschwerden ipsilateral bzw. kontralateral (in 48% der Fälle auf eine andere Extremität).10, 111

Als diagnostisch für CRPS gelten die Budapest-Kriterien33,34,35,104

Die Budapest-Kriterien für CRPS9

1. Anhaltender Schmerz, der durch das Anfangstrauma nicht mehr erklärt wird.

2. In der Anamnese mindestens ein Symptom aus 3 der 4 folgenden

Kategorien:

a) Hyperalgesie (Überempfindlichkeit gegenüber nozizeptiven Reizen), Hyperästhesie (Überempfindlichkeit für Berührung, Allodynie)

b) Asymmetrie der Hauttemperatur; Veränderung der Hautfarbe

c) Asymmetrie beim Schwitzen; Ödem

d) Reduzierte Beweglichkeit, Dystonie, Tremor, «Paresen» (im Sinne von Schwäche), Veränderungen von Haar- oder Nagelwachstum

3. Zum Zeitpunkt der Untersuchung mindestens ein Symptom aus 2 der 4 folgenden Kategorien:

a) Hyperalgesie auf spitze Reize (z.B. Nadelstich), Allodynie, Schmerz bei Druck auf Gelenke/Knochen/Muskeln

b) Asymmetrie der Hauttemperatur  (> 1°); Veränderung der Hautfarbe

c) Asymmetrie beim Schwitzen; Ödem

d) Reduzierte Beweglichkeit, Dystonie, Tremor, «Paresen» (im Sinn von Schwäche), Veränderungen von Haar- oder Nagelwachstum

4. Es gibt keine andere Diagnose, die diese Schmerzen erklären kann.

Verlauf

Der natürliche Verlauf scheint für ein akutes CRPS insgesamt günstiger (z.B. Genesung bei 26 von 30 Patienten über 13 Monate107) als für ein chronisches CRPS (Dauer> 1 Jahr) zu sein (De Mos et al. berichten beispielsweise über eine Resolution bei nur 30% solcher Patienten über 6 Jahre108).117

Postoperativ bzw. posttraumatisch scheinen sich insb. Patienten mit hoher Schmerzintensität und einer längeren Dauer von CRPS-ähnlichen Symptomen eher in Richtung eines CRPS zu entwickeln, und nicht einfach in die Kategorie einer „verzögerten Wundheilung“ zu fallen.10,109 ,110

Pathophysiologie

Im Gegensatz zu früheren Versuchen, CRPS auf einen einzigen Mechanismus zu reduzieren (wie z. B. sympathisch aufrechterhaltene Schmerzen),38 ist man sich heute allgemein einig, dass CRPS durch einen multifaktoriellen Prozess verursacht wird, der sowohl periphere als auch zentrale Mechanismen einbezieht.39,40,41  Angesichts der Vielfalt an Präsentationen, die bei CRPS zu sehen sind, unterscheiden sich die relativen Beiträge der verschiedenen Mechanismen wahrscheinlich bei einzelnen Patienten und sogar innerhalb eines Patienten im zeitlichen Verlauf.1,10

Als mögliche Mechanismen, die hinter einer CRPS stehen, gelten (vgl. Abb.):

  • Eine Nervenverletzung43-46
  • Reperfusionsschaden (Minderdurchlutung) oder oxidativer Stress 47-52
  • Zentrale Sensibilisierung (stärkere temporale Summation)53-55,120
  • Periphere Sensibilisierung (lokale Hyperalgesie und neurogene Entzündung, Freisetzung von Substanz P & CGRP)56,57,104,120
  • Eine veränderte Funktion des sympathischen Nervensystems (geringere Vasokonstruktion (!) bzw. veränderte sympathoafferente Kopplung (s. nächste Abb.)58-64,120
  • Inflammatorische und immunologische Faktoren (höhere Spiegel an proinflammatorischen Zytokinen, z.B. TNF-alpha, Interleukin-1beta, -2, und -6), reduzierte Spiegel an anti-inflammatorischen Zytokinen (z.B. Interleukin-10)65-89
  • Kortikale Veränderungen (veränderte somatosensorische Repräsentation, Zunahme der neuropsychologischen Störungen, Körperschemastörungen)78?89,106
  • Genetische Faktoren90?92
  • Psychologische Faktoren und Disuese93?103 (s. Übersicht)

Pathophysiologie des CRPS im Überblick

Die Rolle psychologischer Faktoren in der Chronifizierung eines CRPS

Psychologische Faktoren und die CRPS Erkrankung stehen in einer wechselseitigen Beziehung und verstärken sich gegenseitig. Die Schmerzangst ist nachweislich ein negativer Prädiktor für den CRPS Verlauf und Outcome. Je stärker die Angst vor Schmerzen bei einem Patienten mit CRPS ist, desto schneller manifestiert sich ein schmerzassoziiertes Vermeidungsverhalten.

Schmerzangst und Vermeidungsverhalten sind primäre Zielgrößen einer Therapie bei CRPS.42

Behandlung

Auch im Jahre 2021 ist die Akte der „evidenzbasierten Behandlungsempfehlungen“ bei CRPS aufgrund des Mangels an qualitativ hochwertigen Studien weit davon entfernt, geschlossen  werden zu können. 1,8,10,112-115,116

Allgemein übereinstimmend, werden  jedoch multidimensionale Ansätze mit einem funktionellen Schwerpunkt, die auf einem biopsychosozialen Krankheitsverständnis beruhen, als Kern- und Basisempfehlung einer Therapie bei CRPS genannt 10,35,114-116,118119,122 (s. nächste Slide)

Einer multimodalen (bei schweren Verläufen auch multidisziplinären) Therapie kommt hierbei eine Schlüsselrolle zu; medikamentöse (Bisphosphonate bzw. Steroide bei hoher Entzündungskomponente) und interventionelle Ansätze (erst bei Therapieversagen)  kommen flankierend zum Einsatz.  Das Schema auf der übernächsten Slide fasst den klinischen Behandlungspfad der deutschen S1-Leitlinie zusammen.115

Multimodale Therapiepfeiler bei CRPS116

Die moderne, multidimensional orientierte PT/Ergotherapie ist dabei DIE Basisempfehlung für das Management!115,116, 123

Evidenz-basierte PT-Empfehlungen bei CRPS im Überblick!

Patientenedukation/Selbstmanagement

  • Aufklärung/Edukation über die Intervention, die den Zweck, die Bedeutung und das Verständnis für die Übungen verdeutlichen sollen, die auf die mit dem Patienten gemeinsam ausgehandelten Ziele ausgerichtet sind. Die Edukation kann auch Informationen über die Diagnostik, den Verlauf, die Behandlungsergebnisse oder das Verständnis von CRPS umfassen.2,123,115,116

Mögliche Schlüsselpunkte, die mit den  Patienten diskutiert werden sollten!2

  • Was passiert bei einer Verletzung eines Nervs und wie heilt der Nerv? •Was ist Schmerz und wie kann er effektiv reduziert werden?
  • Wie funktionieren alle Komponenten des Behandlungsplans und fügen sich zu einem abgestimmten Plan zusammen (einschließlich der Medikamenteneinnahme)?
  • Wie können Gefahren- und Sicherheitstrigger eingesetzt werden, um die Genesung zu fördern (SIMs/ DIMs)?
  • Warum erfordert jede Behandlungsmaßnahme eine positives Herangehensweise, positive Verstärkung, Beharrlichkeit, Disziplin und Geduld?
  • Warum sind die Bewertung und das Pacing der Aktivität wichtig?
  • Warum müssen Zeiten übermäßiger Aktivität und längerer Dauer vermieden werden?
  • Warum sind ausreichender Schlaf, gute Ernährung und Stresskontrolle wichtig?

Neuroplastizitätsbasierte Interventionen

  • Visualisierung der Anwendung verschiedener Reize auf der Haut2
  • Beobachtung der Anwendung verschiedener Reize bei einer anderen Person oder einem nicht schmerzhaftes Körperteil,2
  • Links/Rechts-Diskriminierungstraining (s. unten re.) Progression bei 90% richtigen Antworten und Zeit<2 sec./Bild)125
  • Explizite Vorstellung von Bewegungen nach Bildvorlage121
  • Spiegeltherapie (zuerst Beobachten der gesunden Extremität in Bewegung, dann Mitbewegen der Betroffenen,  s. unten li.)125,121 bzw. Graded Motor Imagery121,128,129,130,135
  • Sensorische Unterscheidung, z.B. Zwei-Punkt-Diskriminierung127
  • Taktile und thermische Desensibilisierung zur Normalisierung der Berührungswahrnehmung116,126

Interventionen zur funktionellen Wiederherstellung 

  • Virtual-Reality-Training131
  • Stufenweises Geh- oder Bewegungstraining125,133,134
  • Impairment-orientierte Therapie (ROM, Kraft, Gleichgewicht) 123,132,
  • Graded Performance von Aktivitäten des täglichen Lebens, Freizeit-aktivitäten, Arbeit oder anderen Aktivitäten.2,135
  • „Graded Exposure136-138oder „Pain Exposure“139,140 (bewusste Schmerz-Exposition) bei Patienten mit Vermeidungsverhalten, Angst vor Bewegung bzw. Schmerz.

Verfahren zur Schmerzmodulation

  • Nervenmobilisation bei neuropathischer Komponente2
  • Schienung/Taping (kurzzeitig)116
  • Entspannungstechniken116,141
  • TENS 116,123
  • U.a.

Prävention eines CRPS nach distalen Radiusfrakturen: Der 8 Schritte Liverpool Algorithmus 123,143

  1. DRF nicht übermäßig oder unnötig immobilisieren.
  2. Stelle sicher, dass die Gipsschiene gut anliegend und komfortabel ist, vermeide Hyperflexion, scharfe Kanten und stelle sicher, dass es keine Einschränkungen de MCPGs gibt.
  3. Sorge für stündlich kombiniert Greif-/Loslass-Übungen über das gesamte Bewegungsausmaß über Herzhöhe, um die Schwellung zu kontrollieren.
  4. Fördere leichte Funktionsbewegungen und die Aufmerksamkeit auf die Extremität in der Gipsschiene. 
  5. Alle mündlichen Info sind durch eine schriftliche Patienteninformation zu ergänzen.
  6. Jede Beratung ist im Patientenbefund festzuhalten.
  7. Patienten, die über enge und/oder einschränkende Gipsschienen berichten, sollten ihren Gips immer wieder wechseln lassen.
  8. Patienten, die einen wiederholten Gipswechsel wünschen oder über eine „Klaustrophobie“ im Gips berichten, sollte eine sofortige Überweisung an einen spezialisierten Physiotherapeuten/Ergotherapeuten auslösen.

DRF: Distale Radiusfraktur; MCPG: Metacarpophalangealgelenk

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